指导专家:广东省妇幼保健院心脏中心主任 孙善权
心惊动魄的场面人们常常形容说“小心脏都要跳出来了”,如果心脏真的在胸腔外肉眼可见的地方怦怦乱跳,恐怕还真着实会让人吓一大跳。近日,广东省妇幼保健院心脏中心成功为一位两个多月大的“外心”女宝宝实施手术,让小心脏回到了它本该在的位置。
据了解,妞妞(化名)为双胎之一,还在妈妈肚子里的时候,在一次胎儿超声检查中就被发现有心脏异位及其他先心病,但减胎对另一健康胎儿及母亲有风险,在经过慎重考虑后,全家还是决定让妞妞来到这个世上。虽然有心理准备,但看到孩子的那一刻,全家还是惊呆了:孩子脐上方长了一坨巨大的红色肉团,而且还能看见其上部明显的搏动。当得知这一坨红色肉团就是妞妞疝出的结肠及一部分心脏时,全家都感觉太不可思议了。
据本次手术的主刀医生、该院心脏中心孙善权主任介绍说,这个女宝宝患的是Cantrell五联症,这是一种极其罕见的先天性畸形,有文献报道其发病率仅为百万分之5.5。所谓五联症,就是同时存在有胸骨下裂或缺损、膈肌前部缺损、脐上腹壁缺如、心包壁层缺如、心脏畸形这五种畸形。“正常心脏是完全在胸腔里面的,但这个孩子由于胸壁下端缺如,与左心室相连的部分疝出了胸腔外,由于上腹部肌层缺如,结肠也从脐部疝出到腹腔外。而且她还合并有左心室憩室、三尖瓣闭锁、室间隔缺损、肺动脉狭窄等心脏畸形的问题。”
心脏是很脆弱的,没有了胸骨的保护,稍不留神触碰到它,就有可能会损伤到它而威胁到一个人的生命,所以,及时将心脏复位是非常重要的。但又由于心脏异位,心脏及其血管与周围组织粘连,在手术时需充分分离出腹膜、腹壁、心包、左室憩室之间的粘连,每一步都需要非常的谨慎,否则,随时可能会出现心律失常或心跳骤停的危险。因妞妞的心脏憩室较大,无法直接回纳,医生只有将憩室切除后,再将心脏完整归位至胸腔内,将结肠归位至腹腔内,再修补胸壁、腹壁,并在胸壁缺如的地方覆盖人工血管片使其加固。经过两个多小时的努力,终于让妞妞的心脏成功归位“回家”。目前各项指标平稳。