严重的出血并发症。 (2)经典型VKDB通常发生在生后24h至1周内,也可能发生在生后1个月内并可能与晚发型VKDB混淆,主要原因是:①喂养延迟;②母体通过胎盘传输给婴儿的维生素K较少;③新生儿缺乏合成维生素K的肠道菌群,导致维生素K短暂不足,本型主要出血部位是脐部、胃肠、鼻腔、皮肤、损伤部位,较少发生颅内出血。
(3)晚发型VKDB通常发生在生后2~12周,也可能发生在生后6个月内。发病过程具有隐蔽性 , 在未发生出血之前多无任何先兆。几乎全部发生在纯母乳喂养儿。纯母乳喂养的婴儿摄入维生素K明显不足,人乳中维生素K为15μg/L,而牛乳中维生素K为60μg/L。约50%的晚发型VKDB会发生颅内出血并导致死亡,幸存者可能会遗留严重的神经精神障碍。目前确认造成晚发型VKDB的危险因素包括:腹泻、肝炎、囊性纤维化、乳糜症、ɑ抗胰蛋白酶缺乏症、短肠综合征、肠道细菌过度增殖及长期使用广谱抗生素。
2013 年世界卫生组织(WHO) 建议所有新生儿生后接受维生素K 预防VKDB,足月儿单剂维生素K 1mg 肌肉注射; 早产儿0.4 mg /kg 肌肉注射,最大不超过 1mg,而这位宝宝在外院生产时却没有接受维生素K注射。另外,我国某些地区还存在“坐月子不能吃水果和蔬菜”的陋习,增加了纯母乳喂养的新生儿发生维生素K缺乏性出血的风险。
【病例2】4岁男孩,反复鼻出血十余天,既往体健,否认毒物及特殊药物接触及服用史。入院时患儿面色苍白,双侧鼻腔见血液,少许活动性渗血。血红蛋白80g/L,血小板813×109/L,APTT:76.8秒(明显延长),PT明显延长,超出检测范围。根据上个案例的分析经验,我们同样推测引起该患儿反复出血最可能的原因是凝血因子缺乏,并且检测到凝血因子IX的含量明显降低。难道是乙型血友病吗?那为何与IX因子无关的PT结果也如此异常呢?最终在临床医生的反复追问下,家长才发现患儿误食了老鼠药!
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